入院主訴為陣發性頭痛、心悸伴血壓驟升(220/130mmhg),視力模糊,體重下降。
兩年前曾經因為左腎透明細胞癌行部分腎切除術。
而一周前轉來協和,經過協和泌尿外科診斷,考慮vhl綜合征,做基因檢測后,今天早上才終于確診……
僅僅是幾行字,就能看出來協和診療能力的恐怖之處了。
在當地醫院數年都沒能發現的基因病。
來到協和,當場就安排了基因檢測,直接出了診斷。
這要放其他醫院,可能就是“牛逼,同一個人身上瘋狂長腫瘤”了,可能壓根沒人聯想到vhl綜合征……
……
而病歷的基本情況介紹完畢后,這一病人的復雜性病情也被列舉了出來。
除開之前的雙側嗜鉻細胞瘤、異位副神經節瘤外。
病人肝臟s4段還存在2cm強化結節,而且pet-ct高代謝。
懷疑可能是轉移灶。
另外病人的vhl綜合征主要表現為視網膜血管母細胞瘤。
雖然也有小腦血管母細胞瘤,但無癥狀,只需要mri隨訪即可。
不過,病人剩下的一部分腎臟,出現了多發囊腫。
egfr45ml/min/1.73m^2(ckd3期)
此外病人還有兒茶酚胺性心肌病,以及頑固性高血壓。
這一切都讓病人的切除手術充滿挑戰。
出了嗜鉻細胞瘤本身的兇險之外。
許秋還需要克服切除術后的腹腔廣泛黏連可能,以及下腔靜脈內瘤栓延伸至肝靜脈匯入處導致的解剖難題……
不過,在來之前,許秋就已經做好了預案。
因而此刻并沒有覺得多意外。
“這臺手術的話,就采取‘雙通路動脈監測+經食道超聲’方案。
“血管外科配合做腹主動脈-腸系膜上動脈旁路術,預防腸道缺血。
“同時下腔靜脈瘤栓擬行球囊阻斷……”
許秋一一進行著安排。
并且簡單講解各個環節的作用與要求。
半個小時后。
手術方案正式完成。
此時,段善繼、威爾斯等人都是雙目呆滯——如果這臺手術真的能成功的話,那難度比當時楊軍的嗜鉻細胞瘤切除還要高,而且是高多了!
……
接下來一個小時,許秋雷厲風行地完成了術前談話、術前準備等。
隨后,病人被推上了手術臺。
也好在嗜鉻細胞瘤本就兇險,因而協和這邊隨時都做好了緊急手術的準備,否則許秋根本沒法達到這種效率。
一個半小時后,手術開始。
許秋主刀。
段善繼、威爾斯、廖主任等人,要么充當助手,要么干脆就在旁邊選了個最佳觀摩位。
而戴楠則與麻醉醫師坐一塊,隨時關注著動向,警惕vhl綜合征的各類風險。
手術來到第三十分鐘。
許秋就已然切下了可疑轉移灶的樣本,送冰凍病例。
好在結果是樂觀的——這只是一個良性病變。
如果真是轉移癌,這臺手術大概率沒有做的必要了。
就算切了嗜鉻細胞瘤,病人也不見得能多活幾天。
而現在,病人的性命才算是真正有了轉機。
雖說vhl綜合征依然會導致病人出現各類腫瘤和囊腫,但腫瘤與囊腫的發展也需要時間,病人短期內依舊能保持著很高的生存質量。
不知不覺,手術來到第二個小時。
而此時,段善繼等人大睜著眼睛,一動不動地盯著術區,幾乎要說不出話來了。</p>