一些朋友可能對第2種通路的藥物比較熟悉,沒錯,就是你經常吃的那種藍色小“要完”!
所謂一粒“要完”吞入腹,二弟由你不由天。
第二種藥物很強!
但這么強的藥物對于秦夢影也不怎么管用,照標準治療流程,她已經嘗試用了靶向藥治療,但癥狀還在不斷加重。
去年,她開始聯用三種靶向藥進行治療,即便是付出了高昂的代價,但胸悶癥狀仍沒有改善,日常活動越來越吃力,幾乎無法正常生活。
這明顯是病情進展的表現。
來到x和醫院后,樊主任趕緊為她重新評估了下身體狀況,檢查發現,秦夢影已經發生了嚴重的右心功能不全。
在測試心肺功能的6分鐘步行試驗中,她只走了197米。
6分鐘步行試驗是一種常用的評估慢性心力衰竭患者運動耐力的方法。
簡單的說,就是讓患者在一條平直的走廊里盡快行走,以盡可能在6分鐘內走更遠的距離。根據患者行走的距離,以此評估他們的心功能不全程度。
這個試驗非常簡單易行,安全性高,而且方便實用。
如果6分鐘步行距離<150米,表明患者存在重度心功能不全;如果距離在150-425米,則是中度心功能不全;如果距離在426-550米之間,則是輕度心功能不全。
秦夢影的年齡只有29歲,可竟只走了197米。
后續的心導管檢查顯示,她的肺動脈壓力已經超過體循環血壓,屬于重度肺動脈高壓。
這種情況下只依靠口服藥物肯定是不行了,擺在秦夢影面前的只有手術治療這一條路。
目前可選的手術方式有三種,三種手術方案分別是房間隔造口術、肺移植/心肺聯合移植、potts分流術。
房間隔造口術是在患者心臟的房間隔處開一個“窗”,在左、右心房之間形成血流通道,與potts分流術一樣可以起到為肺動脈“泄洪減壓”的作用。
然而,手術會造成患者上半身和下半身都缺氧,心、腦得不到充足供氧,影響患者長期生存質量。
對于肺移植/心肺聯合移植,一是肺移植供體十分有限,尋找肺移植供體很是困哪。
此外,肺移植術后患者氣道與外界相通,感染風險增加等原因導致患者圍術期管理難度大,術后生存率下降。
而對于肺動脈高壓伴有嚴重心臟病的患者,還需要進行心肺聯合移植,技術難度、手術風險、供體獲取難度等都進一步上升。
potts分流術1946年由美國著名兒童心臟外科專家willisj.potts開創,最早是用于肺血少的青紫型先天性心臟病患兒的治療,通過降主動脈與肺動脈之間進行側側吻合,從而創造體-肺動脈之間的分流,可以增加肺循環血液量,最終改善全身低氧狀態。
作為針對肺動脈高壓的一種創新療法,通過體-肺動脈之間的反向分流,從而給肺動脈減壓。
2004年法國巴黎內克爾兒童醫院的blanc醫生首次將其用于2例先天性心臟病術后重度肺動脈高壓患兒的治療,術后肺動脈壓力明顯下降,右心功能得到明顯改善。
“你不是在巴黎內克爾兒童醫院學習過嗎?”樊主任說出了此行的目的,“我記得之前好像聽你說過,在那邊參與過potts分流術。”
“沒錯。”張主任傲嬌道,“我當時的指導老師是blanc醫生最得意的弟子,他現在已經接替blanc醫生成為了這方面的權威!”
樊主任大喜,正準備繼續往下詢問時,一個大媽抱著個嬰兒沖了進來,她一腳把門踹開,然后開始大喊大叫。
“這下你得意了!真給我們咒的腦出血了!”
(本章完)</p>