小林薰笑著拍了拍床邊的護欄,“說起來也確實很神奇。我的妻子在染色體結構上是男性,但她確實也與眾不同——她對雄性激素完全沒有反應。”他笑著反問道,“一般女性身體里多少也是有雄性激素的,并且她們會因為這個激素水平的增高而變得……有些攻擊性。而對于雄性激素沒有任何反應的最純粹的女性其實是男人,是不是聽上去很具有諷刺意味?”
說來也怪,像是林雅這樣的“女性”,都擁有著非常白皙而且細膩的皮膚,以及姣好的面容。雖然有很大一部分患者會在出生時就因為外生殖器畸形而被確診為雄性激素不敏感綜合癥,但林雅明顯應該屬于具有完整女性外生殖器結構的那一類。
“她以前經常因為生理周期不規律而煩心,現在看起來,我們以后都不用擔心這一點了。”小林薰看起來似乎真的對自己的妻子其實是男性這一事實毫不在意。“我已經咨詢過很多醫生了,他們說只要做完手術,就不會再有什么風險。”
“不規律月經?”孫立恩皺了皺眉頭,他覺得這個事情里面可能有些不對勁的地方。
徐有容也皺起了眉頭,“雄性激素不敏感綜合征……不是應該表現為原發性閉經的么?”
帕斯卡爾博士忽然問道,“你們根據她的生殖畸形做過基因測試么?”
孫立恩搖了搖頭,“她是因為嚴重外傷入院的。之前的情況一直不穩定,后續的測試還沒來得及做。”
“可能……不是AIS(雄性激素不敏感綜合征)。”帕斯卡爾博士沉吟道,“不規律月經,女性外生殖器,這個聽起來我覺得更像是PMDS(苗勒管綜合征)。”
苗勒管綜合征,是一種比AIS更少見的生殖畸形。患者體內會存在有兩套生殖系統,一套男性,一套女性。而根據患者生殖畸形的類型,患者會表現出男性性征或者女性性征。
“可是……林蘭的外表確實是女性沒錯。”孫立恩根本就沒聽說過PMDS,他還是現用手機在專業網站上查到的這一疾病,他看著上面的診斷指南,遲疑道,“如果是PMDS的女性畸形的話,林蘭應該會表現出一些男性特征才對。”
“AIS不會出現月經。”帕斯卡爾博士堅持自己的看法。“我以前診斷過兩名紅斑狼瘡患者,他們的社會性別是男性,但體內的雌激素水平很高。后來我才發現,他們是PMDS男性畸形患者。”
“孫醫生……我聽不太明白……”小林薰困惑道,“你們在討論我妻子的問題?”
孫立恩點了點頭,“她的性別問題……可能和我們一開始的診斷不太一致。我會盡快補充幾個檢查的。”
“她……不會有事吧?”小林薰臉上的表情嚴肅了起來,“這個應該不是什么非常嚴重的病情對吧?”
“那當然。”孫立恩拍了拍小林薰的肩膀,“你可以不用這么緊張,說不定我們最后能檢查出一個好消息。”