典型的病理表現是診斷卡斯爾曼病的主要依據,現在診斷依據已經十分清晰明了,所以診斷自然而然被明確。
卡斯爾曼病,由castlean醫生于1956年發現,所以用他的名字命名,此病又稱為巨大淋巴結增生,介于良性和惡性腫瘤之間,是一種罕見的具有不同臨床表現和病理特征的反應性淋巴組織增生性疾病,最突出的特點就是表現為腹腔和胸腔巨大的淋巴結腫塊。
目前病因不明,但目前的大量研究表明卡斯爾曼病發生與感染人皰疹病毒8和人免疫缺陷病毒、免疫系統功能紊亂、白介素6的過度分泌等因素有關。
它發病機制目前尚不明確,主要表現為侵犯淋巴組織,主要的臨床病理變化就是慢性炎癥細胞刺激引起的淋巴結反應性增生,導致患者單處或全身多處淋巴結腫大。
根據受累淋巴結的數目分為單中心型和多中心型,單中心型即只有一個淋巴結或者一個區域的淋巴結腫大。而多中心型顧名思義,就是疾病累及的淋巴結不只一個,而且超過一個區域。
單中心型多發于三四十歲,常見于頭頸部,全身癥狀較少見,這一類型可以用手術治療,預后相對來說比較好。
多中心型多發于五六十歲,表現為多個淋巴結腫大及多臟器受累,并伴長期發熱、消瘦、盜汗、全身乏力等全身代謝亢進的癥狀,血細胞減少、高免疫球蛋白血癥等全身癥狀,這一類型往往病情復雜,預后很差。
這種疾病的診斷依靠病理活檢,治療上如果能手術切除的,盡量手術切除;如果手術不能完全切除,首選的治療方法就是化療。
蔣主任親自拿著病理報告來到病房,符曉濤當聽到自己所得疾病的名字的時候,心里一陣欣慰,不管這病能不能治好,起碼現在他知道自己得的是什么病,明明白白總比稀里糊涂好。
而符曉濤的父母此時心里也燃起了希望,本來一直因為兒子生病的事情心里難受懊悔,現在終于搞清楚是什么病,那么照這樣發展下去,是不是有治好的機會呢,現在起碼可以有個念想,以前連什么病都沒有搞清楚,如何談得上念想。
可是事情總是沒有想象的美好,符曉濤所患得卡斯爾曼病是多中心的型,這種類型的患者預計很差,據說很少有人活過兩年,所以蔣主任帶來的消息只能好壞參半。
診斷弄清楚之后,接下來就是治療,內科的難點不在治療,而在診斷,外科診斷容易,難點在手術。
對于外科醫生來說,一般診斷比較容易搞清楚,但是同樣的病,不同的醫生手術效果千差萬別。而內科醫生不同,內科醫生在診斷上要花費巨大的精力,一旦診斷弄明白,剩下的治療方法有指南可以參照,大家都差不多。
即使是罕見病也有罕見病的治療指南,不過一般治療指南一般是滯后的,但是為了安全起見,絕大多數醫生都愿意按照指南來做,不管有沒有效果,因為這樣做了不管結果如何都沒有錯,一旦使用某些指南之外的新方法,稍有不慎有可能惹上麻煩。
“用西妥昔單抗先治療看看效果,如果不行,再使用化療。”蔣主任告訴符曉濤。
“化療?這是腫瘤嗎?”符曉濤的父母立刻警覺起來。
蔣主任解釋說:“這是介于良性腫瘤和惡性腫瘤之間的疾病,我們現在至少弄清楚是什么病,而且知道怎么治療,至于治療效果,現在誰也不敢下結論。”