周策露出了有些困惑的表情,他想了想之后搖頭道,“這個……我也沒怎么聽過。”
胡春波愣了一下,然后苦笑了起來,“我光想著VGKC和免疫有關,卻忘了這個病目前報告不算太多了。”
VGKC是一種和免疫相關的罕見邊緣性腦炎,患者大多表現出和CJD一樣的MRI圖像——緞帶征。而且也有和CJD患者一致的三相波EEG,亞急性癡呆等等癥狀。甚至連腦脊液中的14-3-3蛋白質陽性癥狀也一模一樣。
可以說,VGKC和CJD幾乎是一對外在完全一致的雙生子。但它們之間仍然存在著一個巨大的不同。
VGKC是可以被治療的。
作為自身免疫系統疾病中的一種,VGKC患者在接受激素沖擊治療和血漿置換后,往往能夠獲得相當不錯的治療效果。定期服用相關的糖皮質激素藥物后,不少VGKC患者甚至可以恢復到一個完全可以接受的程度。
但CJD不同,所有罹患了CJD的患者毫無例外都會死亡。CJD患者發病后一年內死亡率高達90%,人類有史以來確認的CJD患者發病后最長的生存期也僅僅只有八年。
“CJD,就是克雅氏病。”胡春波沒有繼續說話,孫立恩站了出來,負責對周策解釋CJD到底是什么。“這個名字如果聽上去還是有些陌生的話,那它的一個特殊種類你一定聽過——瘋牛病。”
克雅氏病,是一種由朊蛋白顆粒既朊病毒(prion)引發的致死性傳染疾病。同時,它也是一種人畜共患病。而其中最有代表性的,就是80年代發源于英國工業化養牛場的瘋牛病。
作為一種最近六十年才被人們發現的全新致病體,朊病毒不同于人們傳統所認知的任何一種致病體——它并不含有任何DNA或者RNA結構,朊病毒的本質其實是一種蛋白顆粒。但由于朊病毒被發現的時間不算太長,而其尺寸比已知的最小的病毒更小(約30~50納米),因此,人類對于朊病毒的認知還很膚淺。
雖然對于這種蛋白質顆粒的了解尚淺,但醫生和科學工作者們還是找到了至少其中一類朊病毒的特征。
PrPsc朊蛋病毒主要攻擊動物的神經系統,朊蛋白會感染腦神經,并且促使大量神經細胞死亡。這些神經細胞消亡后,往往會在腦組織里留下大量的空洞,讓腦組織看起來像是海綿一樣。因此,朊病毒病又被稱為傳染性海綿狀腦病(TSEs)。其中包括感染牛和人的瘋牛病(BSE),感染羊和老鼠的羊瘙癢癥(scrapie),以及會在人之間傳播甚至遺傳的庫魯病和克雅氏病。
周策恍然大悟之后又搖了搖頭,“這不應該啊……患者本人是在工地上打工的,他肯定沒有去過英國,更不會在國內吃到英國牛肉——這玩意國內應該是禁止進口的。”
“對英國牛肉的進口禁令已經在19年6月放開了。而且這也不見得就是瘋牛病……他也有可能是遺傳性、散發性或者醫源性的克雅氏病患者。”對于周策的疑問,胡春波倒是進行了非常完善的解答,隨后他就開始以向孫立恩提問的方式驗證起了自己的猜測,“患者接受過神經外科的手術么?有沒有移植過角膜?父母有沒有過癡呆的表現?”
“沒有。”孫立恩搖了搖頭,這些問題他倒是詢問過患者家屬。不過遺傳病學上可能有些問題——曹志全的父親死在了抗美援朝的戰場上,而他的母親則是因為肝癌去世的。曹志全的父親不必說,他母親過世時還不到50歲。