災難性抗磷脂綜合征名字中帶著的“災難性”三個字,已經再清楚不過的表明了這一疾病的威力——災難性。和普通的抗磷脂綜合征相比,災難性抗磷脂綜合征的發病特征并不太相同。一般的抗磷脂綜合征主要以大血管血栓為主,疾病進展較慢,而且一般并不會累及多個器官。
但災難性抗磷脂綜合征就完全不同了,它是臨床死亡率高達50%以上的嚴重疾病。發病一周內累及超過三個器官,同時含有動脈靜脈血栓,并且以微血管血栓為主要表現。患者最后大多死于肺栓塞或者異常凝血而導致的DIC癥狀。
最可怕的是,災難性抗磷脂綜合征,目前還沒有理想的治療方案。
“如果是CAPS,那就糟糕了。”袁平安面沉似鐵,他對孫立恩道,“患者剛剛接受了溶栓抗凝治療,可是他的小腸缺血性壞死還沒有得到完全扭轉。如果壞死區域繼續擴大,那就得冒著術中大出血的風險進行切除手術。”
“這個風險比起小腸壞死的危險,完全可以接受。”帕斯卡爾博士倒不怎么擔心這一點,“先做個APL抗體檢查吧。確診CAPS,然后馬上開始激素沖擊和免疫抑制治療,并且再輔以血漿置換。這樣就可以在最短時間內控制抗體聚集,并且在去肝素化的情況下降低異常凝血的風險。只要血漿替換足夠及時,他應該可以安全的接受手術治療。”
帕斯卡爾博士提出的治療方案是標準應對方法。對于目前的情況而言,這也是醫生們唯一能為夏洪遠做的。
“下病重通知書吧。”孫立恩嘆了口氣,這個情況他也實在是不愿意見到。一個深受學生喜愛的老師,一個年輕而又富有活力的一級運動員,現在就躺在搶救室里奄奄一息。哪怕已經經過了手術,取出血栓并且進行了溶栓治療,他能活下來的幾率仍然是一半一半。
這種情況下孫立恩怎么可能輕松的起來?
“我去和家屬談。”看著袁平安拿來了病重通知書,孫立恩站了起來接過了通知書,并且轉身對帕斯卡爾博士道,“等家屬同意以后,馬上開始治療。”
孫立恩把最難的工作留給了自己。
夏洪遠的父母在門外等了四個小時,他們的獨生子已經經歷了一場手術,但看醫生們如臨大敵的樣子,夏洪遠的父母卻死活也想不通,為什么醫生會這么緊張。做完手術后,難道孩子不應該就漸漸好起來了么?
“孫醫生!”夏洪遠的父親遠遠見到了孫立恩,他連忙站了起來,快走兩步走上前去問道,“他情況怎么樣了?”
孫立恩有些為難的看了看周圍,這里是搶救大廳,附近的人很多。他低聲道,“他現在的情況還算穩定,請您和夫人先跟我一起來,這里不是談事情的地方。”
夏洪遠的父親頓時心里一沉,他努力握住了自己妻子的手。但那種渾身上下無法抑制的顫抖,只要眼睛沒瞎就能看得出來。
孫立恩輕輕嘆了口氣,帶著兩人走到了小會議室里。