“我不知道這種病在中國常不常見。”布魯恩認真道,“但是我曾經在美國見過兩個這樣的患者。表現癥狀都很類似,突然昏迷,有肌陣攣和椎體外系功能異常——更重要的是,他們的MRI結果都表現出了高度對稱的多發細胞毒性水腫。”
聽著布魯恩的描述,孫立恩隱約覺得有點耳熟。但具體是什么病,他還真是一點頭緒都沒有。
“你懷疑是CJD?”徐有容首先打破了沉默,她瞪大了眼睛看著布魯恩,“這不可能吧?病情進展不符合呀。”
“而且中國禁止進口美國和英國的牛肉。”布魯恩似乎對自己的判斷也不是很有信心,“所以我現在只是覺得有可能。畢竟她的年齡也很低,這符合全球確診的CJD病例平均年齡28歲的判斷。”
孫立恩聽著兩人討論疾病內容,自己則在腦子里全面搜索著CJD三個字母,可惜的是,他想了很久還是沒搞明白,這到底指的是什么病。
“所以……你們覺得是什么病?”琢磨了半天之后,孫立恩放棄了思考。與其在這里冥思苦想,倒還不如直接問,“CJD……是什么啊?”
“你不知道?”徐有容有些驚訝的看著孫立恩,然后再次釋然,“也對,你還在規培嘛……而且還是急診醫生,不知道這個很正常。”
CJD是“克雅氏病”的英文簡稱縮寫,這是一種由于朊蛋白(PrP)感染而表現出的進展性疾病。又被稱為皮質-紋狀體-脊髓變性、亞急性海綿體腦病等。作為一種“朊病毒”感染所導致的疾病,它和人類庫魯病(kuru),致死性家族性失眠癥(fatalfamilialinsnia,FFI)、吉斯特曼-施特勞斯綜合征(gerstmann-straussler-sker,GSS)以及動物的羊瘙癢病(scrapie),瘋牛病(Bovinespongiformencephalopathies,BES)屬于同類。
如果對克雅氏病沒有一個普遍性認識的話,看看后面這幾種同類疾病吧。它們和克雅氏病基本一樣,具有潛伏期長、病程短、致死率高的共同特點。被一種特殊的蛋白粒子,也就是俗稱的朊病毒感染后,它在正常的神經細胞表面發生結構突變,從而變為具有感染能力的致病性朊蛋白。作為一種不含有核酸的特殊致病因子,人類對朊蛋白的認知還太過膚淺。更可怕的是,不管是哪一種阮蛋白感染所導致的疾病,都沒有可用的現成治療方案。
·
·
·
聽徐有容詳細介紹完了CJD到底是什么東西之后,孫立恩陷入了長久的沉默,然后他抬起頭看著徐有容問道,“你覺得……是這個病么?”
“沒有充分的證據,我不能排除這種可能性。”徐有容想了想,還是沒辦法給出肯定的答案,“不管是散發性的sCJD,還是遺傳性的gCJD,又或者是人感染瘋牛病的vCJD。至少影像學和肌陣攣對得上。如果把頑固性嘔吐當做是錐體系外功能紊亂,那就又對上了一個癥狀。這至少提示我們,應該把這個病例當做CJD疑似病例進行處理。”
“我和徐醫生一起去給患者做個腦電波檢查看看,如果是CJD的話,患者腦電波應該有及本節律減慢之類的異常表現。”布魯恩撓著下巴站了起來,看上去有些緊張,“老板你去和家屬談談吧。發揮你的特長和優勢,從他們嘴里挖出點能夠輔助診斷的證據出來……還有,祈禱一下,但愿這個患者不愛吃牛肉吧。如果是vCJD,那她死定了。”