一大群神經內科的領導以及幾個外聘專家都被晾到了一邊,患者家屬只是抓著急診科的蘇楊哀求。
蘇楊無奈,只得連忙安撫。
還好,在他答應一定盡力救治孩子后,年輕夫妻的情緒終于是穩定了下來。
蘇楊再次來到小朋友面前,柔聲問道:“小朋友,你現在是哪兒不舒服?”
患者急忙回答。
查房結束,一行人回到了小會議室。
此時,小會議室里的氣氛有些怪怪的。
大家都不說話,只是低著頭。
蘇楊也不說話,他拿起患者的各種資料看了起來。
患者的情況變得更加嚴重了。
之前的查體情況如下:
BP:90/60mmHg。
神志清,言語減少,反應稍遲鈍,可回答簡單問題,雙眼球向各方向活動自如,無眼震及復視,雙側瞳孔等大等圓,直徑3mm,對光反射靈敏。
雙側額紋對稱,雙側鼻唇溝對稱,伸舌居中,左下肢肌張力稍高,余肢體肌張力正常,雙上肢肌力Ⅴ級,右下肢肌力Ⅳ級,左下肢肌力Ⅳ-級,雙上肢腱反射正常,左下肢腱反射活躍,右下肢腱反射減低。
雙側側巴氏征陰性,感覺系統檢查無明顯異常,雙手指鼻試驗、雙側跟膝脛試驗不合作,閉目難立征睜眼、閉眼均不穩。
雙肺呼吸音粗,未聞及干濕性啰音,心率85次/分,律齊,心音有力,腹平軟,無壓痛及反跳痛,肝脾肋緣下未觸及,雙下肢無水腫,左下肢較右下肢短約3cm,股四頭肌可見肌肉萎縮,大腿周徑較右側小2cm。
之后,蘇楊又看了其他檢查,包括各種影像學檢查和實驗室檢查。
血液檢查,EB病毒VCA-IgG陽性,EB病毒NA-IgG陽性,乳酸:3.1mmol/L
腦脊液檢查:EB病毒NA-IgG陽性
基因診斷報告:A3243G、A8344G、T8993G、T8993C無突變。
一一看完了各種檢查數據,蘇楊的眉頭很快就緊緊地皺了起來。
患者的情況正在迅速變糟。
病情發展超出想象,比預料中的要快很多。
怪不得很多醫院都沒有太好的辦法。
患者入院后給于改善循環并應用輔酶Q10,核黃素,維生素K3等藥物,但效果并不明顯。
蘇楊臉上的凝重之色越來越重了。
線粒體腦肌病眼下尚沒有完全見效的治療方案,臨床上主要給予對癥處理,換句話說,當前的醫學條件下,總院之前對患者所做的治療,也基本就那些了,能做的都已經做了。
蘇楊進入系統空間開始檢索各種文獻和資料。
通過檢索發現,當前醫學界對于線粒體肌病,主要可以給予大劑量維生素、輔酶Q10、艾地苯醌、三磷酸腺苷、丁苯酞、硫辛酸、肌苷、左卡尼汀等雞尾酒療法和抗癲癇治療,并予改善循環、營養神經、清除自由基等針對MELAS的常規處理。
有報道用硫辛酸(300mg/d)、輔酶Q10(240mg/d)、肌苷(3g/d)可改善病人的能量供應、自由基代謝、組織缺氧的狀態。
針對線粒體腦肌病病人,充分的能量及營養的供應、低脂食物的攝入可代償性的改善ATP的不足,亦可降低血乳酸等代謝毒物的產生。抽煙和酗酒均可以導致線粒體腦肌病的進展。
總而言之一句話,對于線粒體肌病,當前醫學界并無太好的辦法!
總院這邊,以及以前的醫院,能用的方法都用過了,但并沒什么太好的效果。