所以,可能性只有一個了,那就是這個患者的情況真的非常復雜。
看完了這些東西,房間里的氣氛越發沉默了,空氣都像是不會流動了似的。
蘇楊也陷入了迷茫之中,他窮盡了一切智慧,但都猜測不出患者可能的病因。
他正思考著,張成忽然抬起頭問:“院長,會不會是格林-巴利綜合征?”
啥?
蘇楊一下瞪大了眼睛。
格林-巴利綜合征?
他愣了好一會兒才回過神來。
這個時候,他才突然想起,前幾天在整理全世界的疑難雜癥的時候,好像看到過這個名字,不過因為實在太陌生了,所以并未留下多少印象。
此時,聽到了這個名字后,他連忙在腦海里苦苦回憶,想了好一會兒,這才勉強回憶出了一些內容,但斷斷續續的,所以他干脆進入系統空間,用系統搜索查詢了一番,這才有些了解。
1859年Landry報道10例上升性癱瘓,1927年Dragonescu等提出格林-巴利綜合征(Guilin-Barresyndre,GBS)這一術語,1956年Fisher關于3名急性眼外肌麻痹患者的描述,確立了Miller-Fisher綜合征(Miller-Fisher-syndre,MFS),2006年Tatsumoto等提出孤立外展神經麻痹為GBS局部變異型,2011年疫苗雜志發表GBS診斷要求,2012年新英格蘭醫學雜志對GBS做了重要評述。
格林-巴利綜合征是兒童時期較常見的周圍神經病之一,1848年Graves發現能夠自行緩解的急性發病的麻木和肢體無力是神經系統的病變,1859年Landry報道10例患者,主要表現為肌力減低,尿便功能正常。
1875年Erb在神經科查體中引入腱反射檢查,1876年Wetphal最早采用上升性癱瘓這一術語,1891年Quincke引入腰椎穿刺,1916年Guilin、Barre發表論文2名患者膝腱反射減弱,腦脊液蛋白升高,分別為2.5g/L和0.85g/L。
1927年Dragonescu等提出GBS這一術語,1949年國際上確定此類疾病為GBS。
1956年MillerFisher描述了3名急性眼外肌麻痹的患者,同時伴有瞳孔反射遲鈍、共濟失調、腱反射消失,從而有了GBS變異型Miller-Fisher綜合征,1958年Austin醫生描述了30名GBS的慢性型,1982年澳大利亞首先報道空腸彎曲菌感染后發生GBS。
1990年美國國際會議提出GBS的電生理診斷標準,2001年歐洲提出不同亞型GBS的診斷標準。2011年疫苗雜志發表GBS基本診斷要求:雙側肢體弛緩性癱瘓;②癱瘓肢體腱反射減弱或消失;③單相病程,肢體無力在12h~28d達到高峰;④不能用其它已知疾病解釋無力癥狀。
聽了張成的話,蘇楊心中突突一跳。
從剛才的檢查報告上看,患者首發癥狀常為周圍神經病變,如四肢末端感覺異常、肢體遠端肌肉無力以及腱反射減低,這倒是很像格林-巴利綜合征。
張成的話就像給了大家啟發一樣,大家都打開了話匣子,嘰嘰喳喳的議論了起來。
蘇楊沒有參與討論。
他進入了系統空間,他對這個病的了解并不是特別多,所以必須抓緊時間進行一下加強。
他先查閱了大量資料和文獻,先仔細了解了一下這個病的發病機理,發病時的病情,然后又了解了一下治療,最后,結合患者的情況,他給了如下治療:
應用大劑量免疫球蛋白0.4g每公斤每天,靜脈點滴,連續5天為一療程,大劑量免疫球蛋白一般自慢速開始,初為40ml每小時,每30分鐘增加10~15ml的速度增至100ml每小時,同時給予大劑量腎上腺皮質激素沖擊療法,甲基強的松龍1g每天,1次每天,連用3天,然后口服強的松片30~40mg每天,并每周減半量;
這種療法,是治療格林-巴利綜合征的有效療法,經無數醫生證實,這種療法行之有效。
病情仍進行性加重,逐漸呈淺昏迷,壓眶反射遲鈍,雙眼閉目露白,額紋消失,雙側鼻唇溝變淺對稱,左側Rossolimo征(+),雙足小關節可見大量紅斑皮疹突出皮膚。
患者7天后死亡!
治療失敗!