“那就是你們的事兒了,我一個規培可管不著。”孫立恩面不改色心不跳的把麻煩都推到了老帕頭上,然后趁著對方還沒有反對之前轉變話題,“這個病人的問題……我感覺你診斷的大方向是沒有錯的。”
“大方向沒有錯?”帕斯卡爾博士一聽到這個,頓時皺起了眉頭,“除了陶土樣大便以外,還有其他問題?”
“她對UDCA的反應算是挺不錯的。用藥兩天,膽紅素就下降了。”孫立恩摸出了今天的血常規遞了過去,“我剛剛調整了用量,把UDCA的用量增加了三分之一——現在是250mgqid。”
“如果是對UDCA的反應比較好,那就不會是PBC。至少不是以PBC為主的病變。”帕斯卡爾博士皺眉道,“她的界面性肝炎反應……可能是其他疾病導致的?”
孫立恩點了點頭,“甚至再進一步,可能她的門靜脈高壓也不是因為PBC,而是因為這種對UDCA反應良好的疾病所導致的。”
門靜脈高壓所導致的胃底靜脈曲張,是PBC三期分期的一個重要指標。這個推斷也就意味著,之前原本可以被分給PBC的一系列癥狀突然被獨立了出來。
“所以我們需要考慮的是,對UDCA反應良好,導致界面性肝炎反應,同時還會誘發門靜脈高壓的疾病……”帕斯卡爾博士話還沒說完,孫立恩就舉著肝膽外科給出的造影結果道,“再加一個膽道硬化。”
“……還有膽道硬化。”帕斯卡爾博士從善如流,“唔……她的膽道硬化有串珠樣病變或者枯樹枝樣病變么?”
“洋蔥我是看不出來。”孫立恩指著造影照片道,“不過枯樹枝……這個看起來好像還真是有點像。”
“膽道稀疏僵直,這個應該就是枯樹枝病變了。”帕斯卡爾博士撓了撓頭,“膽道影像這個我不太熟悉,如果我沒看錯的話,這應該是個PSC。”
“啥?”雖然有心理準備,但是聽到這個完全沒聽過的字母縮寫之后,孫立恩還是有些發懵,“那是啥東西?”
“primarysclerosingcholangitis,原發性硬化性膽管炎。”帕斯卡爾博士解釋道,“這是一種發病原因不明,但是一般認為和免疫系統有關的疾病。主要特征就是對UDCA反應良好,而且有特殊的膽道病變變化。”
“所以……”孫立恩咽了口口水,“這是一例AIH+PBC+PSC的……三重重疊綜合癥?”
“直接說是三重綜合癥吧。”帕斯卡爾博士往前傾了傾身子,然后遲疑道,“三重綜合癥……我雖然聽過,但是從來沒見過實例。”
“也就是說,發病率極低咯?”孫立恩露出了一個有些幸災樂禍的表情,“你臉也夠黑的嘛!”